厦门长庚医院

人工耳蜗（电子耳蜗）是一种取代受损的内耳（也称为耳蜗）功能的电子医疗装置。与将声音变大的助听器不同，人工耳蜗将声音信号转换为电刺激，直接刺激听神经，将声音信号发送到大脑。它可帮助重度极重度听障者获得可用之听力，经过适当的听力语言康复训练后可增进沟通能力；人工耳蜗适用于听觉丧失的成人及儿童。人工耳蜗是现代生物医学工程科学技术的伟大发明。 此技术研究发展于1950年代，最初是用单一电极（单导）做传导信号，现今已发展至利用多个电极(22导)来传导，增加了语音的理解。帮助失聪者听见美妙的声音、增加受教育、就业等机会。至2010年，世界上有超过20万人接受人工耳蜗植入，我国也有超过1万人接受多导人工耳蜗植入手术。 耳朵如何产生听觉? 功能正常的耳朵，声波由外界环境到达外耳，接着传达至中耳部而引起鼓膜及听小骨链的振动，此振动经由耳蜗内之液体传入，由耳蜗内数以千计的毛细胞将振动变为电能，这些电能讯号刺激听觉神经并将声音传至大脑产生听觉。 上图说明: 声音进入耳道声波经过耳道，撞击鼓膜。鼓膜和听小骨振动这些声波使鼓膜和中耳内的三块骨头（听小骨）振动。液体流过内耳振动经过螺旋状内耳（称为耳蜗）中的液体，使耳蜗中微小的听毛细胞移动。听毛细胞探测到运动，并将其转化为听神经可接受的化学信号。听神经告诉大脑听神经然后通过电脉冲将信息发送到大脑，大脑将其破译为声音。 感音神经性听力损失 问题：内耳中的部位（耳蜗和听毛细胞）不能正常工作 原因：正常的老化过程、高分贝声音损伤、遗传/基因、头部损伤、某些药物（如庆大霉素、卡那霉素等对内耳中的听毛细胞造成损坏） 听力损失程度：轻度至中度听力损失，在听正常的声音时可能比较吃力，或者抱怨说话的声音太轻或含糊不清。在最严重的情况下（重度或及极重度耳聋）他们可能什么也听不见。 重度及极重度感音神经性听力损失的病患，耳蜗毛细胞或神经纤维没有发育完全或遭受损害，但通常仍有残留的神经纤维，而人工耳蜗植入代替受损的毛细胞，直接刺激神经纤维，使听觉仍能由正常之神经纤维传至大脑。 （上图红色为听毛细胞，兰色为神经纤维，右图为电子显微镜下的毛细胞。） 人工耳蜗的结构 人工耳蜗包括植入体内的植入部份与体外的外部装置，即语言处理和头部配件。 人工耳蜗包含几个部份：人工耳蜗植入部份(Cochlear Implant)22频道系统的内部部份(也是手术植入部份)，包含一个磁铁，一个接收器/刺激器和一条带状排列22个电极连接人工耳蜗和接收器/刺激器。 人工耳蜗体外部分：语言处理器(Speech processor)看起来像一个口袋形计算器，重约114公克，是对声音信号进行处理、编码成电信讯号的装置。语言处理器有两大类型：口袋式与耳挂式。口袋式语言处理器必须透过导线与头部配件相连，而耳挂式语言处理器与麦克风合成一体，可戴在耳后，方便且美观。 方向性麦克风,导线及传送器(Directional Microphone, Cable and Transmitter)一麦克风(像是耳后型助听器)靠两条导线连接语言处理器和传送器。传送器线圈包括一个磁铁，相连于接收器/刺激器的磁铁，并固定传送器在皮肤上的位置。 人工耳蜗研究及开发过程 上世纪60年代初，澳洲Melbourne大学的Graeme Clark教授及其同事们首先发明了人工耳蜗植入系统，并由Cochlear公司与Melbourne大学合作研发成功“NUCLEUS 24 植入系统”人工耳蜗，临床试验上十分成功，并且在成人及儿童身上证明了它的安全及有效性，也获得了美国食品药物管理局(FDA)之认可。此后，陆续有美国、奥地利等国研发出人工耳蜗产品，我国目前也正在研究国产化的人工耳蜗。 人工耳蜗与助听器有何不同？？？ 目前助听器其实只是简单的音量放大器，功能只是让声音变大，对于重度、极重度耳聋完全失聪者，却没有太大帮助。 耳聋的原因，有可能是先天性的感染或遗传性疾病，也可能是因为内耳外伤或其它的问题，而导致耳蜗听毛细胞受伤，使病人突然或渐渐失去听觉。人工耳蜗可避开这些受了伤害或有疾病的耳蜗听毛细胞那部份，直接刺激听神经，使病人能有足以使用的听力。这是一般助听器所无法提供的。人工耳蜗适合任何年龄层，不管是长久以来有听觉障碍或是从小就失聪的人，经术前评估适合者都可借着这项技术“重新听到声音”。 何时应考虑使用人工耳蜗？ 当一个人的听觉丧失，而其它助听器无大帮助时，就应该考虑用人工耳蜗了。尤其是听障儿童，无法靠助听器得到帮助时，应尽快考虑接受人工耳蜗植入手术，通常听觉受损的时间愈短愈好。如果时间拖长尤其是对完全失聪的儿童，将会增加手术后教育的困难，并降低手术后的效果。 人工耳蜗有什么好处？ 人工耳蜗会获得一般正常的听觉，它可让病人听到环境中大部份的声音以及一般音量说话的声音。经过适当的听力语言康复训练后，许多使用者，不需要读唇语就能了解别人讲的话，而大部份的人沟通能力也因此增强，因为他们熟悉了这种装置并发展出新的听觉技巧。 对于用助听器没有帮助的人来说是非常好的选择。不论是因受伤失聪的成人或一出生就失聪的小孩，或是稍长大后听觉才丧失的人，都可经由人工耳蜗来增加听的能力。 接受植入者可了解别人说的话吗？ 大部份接受植入的人表示他们能够了解别人的谈话，甚至能加入谈话当中。临床试验显示出，大部份的成人靠着听与读唇增加谈话的能力。但是有71%的人工耳蜗植者认为增进他们谈话能力的是〝人工耳蜗〞，而不是靠读唇。 在经济发达国家大部份接受人工耳蜗植入的孩童或成人，目前他们已经可以上一般的上学，接受正常的教育，可以正常工作就业，而不需要(或只要一点点)其它的辅助。 而一些一出生就失聪耳聋或是在学讲话之前失聪的小孩，在接受人工耳蜗植入后的说话语言进步是比较缓慢；但通过语言康复教育训练，这些小孩们大多能达到说话交流的能力。实际上愈来愈多这样的小孩已开始上正常学校而只需要一些极少的辅助。 人工耳蜗的声音听起来像什么？跟助听器听到声音有何不同？ 助听器功能只是让声音变大，对于完全失聪者，没有太大帮助。对于听力损失严重的人而言，戴助听器时的感觉是勉强可听到部份交谈的声音，对于高频部份的声音(如电话、门铃及、"ㄒ"发音等）较无法察觉，听到的声音相比较下就不完整了。而对于听损程度更重的人而言，配戴助听器的帮助更是有限。 对每一位人工耳蜗植入者来说，听到的外界声音皆不尽相同。要形容一种声音即使对正常人而言，也不是件容易的事，许多因素都会影响人工耳蜗植入者所听到的声音是怎样的质量。较早的人工耳蜗植入者，描述声音听起来像是电子仪器声音，如计算机所发出来的。也有一些植入者说那些声音像是在水中说话不是很清楚，也有一些植入者说声音听起来很自然，和他们在失听之前所听到的声音一样。经由人工耳蜗团队的不断研发，近年来之进步已使得人工耳蜗使用者听到的声音愈来愈接近失听前所听到的声音。刚开机时仍有一段适应期会觉得声音听起来不清楚，过了此适应期之后，声音会愈来愈接近失听前所听到的声音，而适应期的长短要视每位使用者是否接受复健、复健情况、植入前失听的时间、及失听前的沟通情况而有不同。 其它由植入者所叙述的优点 有许多植入者借着参加团体会话来改善控制音量和声音质量的能力。 根据研究报告指出，许多成年植入者增加了自信心且在社交场合更活耀，更投入。也有一些报告指出，这些植人者增加了许多工作机会，同时也改善了与家庭、朋友间的关系。 听觉能力及对听觉的反应对孩子的成长过程有正面影响，同时也会影响对日常及家庭生活的感觉，帮助失聪的孩子们接收外界各种不同的声音。 可帮助失聪孩子在家庭和学校中与他人沟通。许多父母亲指出，小孩子与人谈话和语言的表现是同时产生的。然而这些孩童也可利用人工耳蜗植入所听到的声音来对比、修正自已的发声。 有许多做过人工耳蜗植入手术的孩童已经可以进人正常的学校接受更广范围的教育，而以后可有更多的就业机会。 考虑人工耳蜗植入的适应症? 只有专业医师及听力学家能对是否施行人工耳蜗植入提出适当的建议。 下列的叙述是决定及是否做人工耳蜗移植的一些重要标准。 a.双耳重度、极重度耳聋者。（双耳听力超过70分贝） b.年龄大于1岁。(美国FDA通过) c.无法利用一般助听器或其它振动式助听器改善听力者。 d.没有不适合做植入手术之疾病、解剖结构异常或术后康复训练者。 e.希望改善听力而对生活质量有帮助者。 f.具有高度的学习动机及正确期望者。 g.对于小孩，则需有完整的教育康复计划以增进其沟通能力。 人工耳蜗的植入团队成员是哪些？ • 家人 J社会工作人员 • J耳外科医生 J听力师 • J语言治疗师 J学校老师 • J家庭顾问／心理学家 • J视评估者所需协助邀其它专科医师加入团队 影响植入人工耳蜗之后的成功因素是哪些？ • 重度听损的时间长度 •植入的年龄 • 植入者本身的病因 •植入前使用助听器的经验 • 植入前后的康复总体成效 •家人的支持与协助 • 教育方式及沟通模式 如何配戴人工耳蜗? 人工耳蜗植入人体的部份要植入到耳后头颅的骨头上，并完全封闭地埋在皮肤肌肉下面，外观上无法看到人工耳蜗植入的部份。外部的麦克风是戴在外耳，磁铁会吸住靠近麦克风这边的传送线圈。麦克风和传送线圈有一条细导线连接到语言处理器，语言处理器可装在以下几个地方：有个小盒子，可以挂在皮带或置于口袋中。许多使用者可以成功地“隐藏”语言处理器；也有的象“蓝牙”手机的耳麦挂在耳朵上或象普通耳背式助听器一样挂在耳后，因此，不用害怕戴用它。当然，如果留有稍长的头发，更可以隐蔽地藏在头发中而不被他人发现。 人工耳蜗植入后，那洗澡或游泳时要如何把它拿出来或关掉? 人工耳蜗植入手术是将植入器包覆于皮肤下，外界的语言处理器借着传输线圈上的磁铁可吸附植入器而附着在耳朵后方，所以植入器是不与外界有任何直接接触的，若要与水接触如洗澡、游泳时，只需将外界的语言处理器及传送耳机组御下即可安心洗澡与游泳，并不需要动到植入体那部分；不过并不鼓励电子耳使用者从事潜水，因深海潜水将面临压力的急剧变化可能会压迫到植入器，浮潜则可以安心进行。当然，取下人工耳蜗的外部部分，也一样可以参加跑步、打球等相对剧烈的体育运动。 配戴人工耳蜗之后如何产生听觉？ 所有的人工耳蜗系统包括一个手术植入器、线、传送线圈，及外部的体配式语言处理器。语言处理器有两种型式，一个是穿戴在身上的口袋型(外型类似传呼机)，另一个是戴在耳朵后面的耳挂型(外型类似助听器)。 上图说明: 一套人工耳蜗包括体内及体外两个部份：（以上图耳挂型语言处理器使用者为例） 1. 麦克风接收声音 2. 声音从麦克风传送到语言处理器 3. 语言处理器解析接收到的声音并且将其数字化为可编码的信号，可编码的信号经由传输导线送到传输线圈 4. 传输线圈透过皮肤将这些信号传到头皮内的植入器 5. 内部植入器转换这些信号成电子信息，这些电子信息传送到电极并刺激剩余的神经纤维 6. 听觉神经将讯号传至大脑，大脑识别这些信号为声音，而产生听觉 与戴人工耳蜗的人沟通时要注意哪些事项? 因人工耳蜗使用者们听的状况不尽相同，有的人可以完全靠人工耳蜗听声音来交谈，有的人则需辅以读唇，在与人工耳蜗使用者交谈时，注意事项与一般听损者类似： 一．脸朝向对方，让使用者可以清楚看到您的表情及唇形（嘴形尽可能放大．清楚些） 二．讲话速度要放慢，留意对方是否听懂再调整速度 三．使用一般的音量与使用者交谈即可，千万不要用大声说话的方式与使用者交谈（各位可照着镜子大声说话，即可明白大声说话时的表情会有点凶；而电子耳使用者在经过听力师的调图之后都可以听到一般说话的音量，所以记得不要大声说话喔！） 四．在比较吵杂的环境中，不论是人工耳蜗或助听器使用者都会听得较吃力，此时可辅以其它如表情、唇形、肢体动作、笔谈等方式，若是重要的交谈的内容，最好是转移阵地找个比较安静的场所再交谈。 听力障碍者借着读唇可以百分之百了解对方的语意？ 大家可以试着观察周围亲友的唇形，应可发现每个人说同样的一句话，唇形会略有不同，所以要完全靠由读唇来了解对方的语意是有点困难的；一般会读唇的听损者在与一群人交谈时，常会习惯性地把眼睛朝向他最熟悉的人请他再覆述一次，因为熟悉的唇形，可以减少要求他人重复述说的次数；而配戴辅具则可以增进听损者的沟通能力，靠由各种的沟通形式互相辅助以了解交谈的内容。 人工耳蜗植入手术计划中，包括哪些部分？ 每个步骤要花多少时间？ 包括术前评估、手术、开机调试和术后听觉语言康复训练等四个阶段 1、术前评估：包括医疗、听力、语言、社交心理各方面，约需花费1至2个星期的时间。而术前未配带助听器或助听器功能未达理想的幼童，经助听器选配或调整后，必须接受听力密集训练3个月或更久，随后再评估聋童听觉或语言进步的情形来决定是否需要植入人工耳蜗。在评估过程中听力师必须了解聋童对声音或语音刺激反应的模式，才可在术后方便调机及做语音辨识测验，而语言治疗师需在术前了解孩童的语言发展状况给予评估和矫治。 2、手术：全身麻醉，手术时间约2-3个小时，手术平均需住院7-14天。 厦门长庚医院卓明英主任有超过1000例各种中耳炎听力重建手术经验；自2009年起开展人工耳蜗植入手术，已经为近100名（2012）患者实行小切口微创技术人工耳蜗植入手术，全部患者均得听觉。 小切口微创人工耳蜗手术有别与传统的人工耳蜗手术。其优点是创伤小、恢复快，可以最大程度保存残余听力，最大限度减少面瘫及皮瓣坏死等严重并发症的发生。 3、开机调试： 开机调试在手术后2-4周伤口稳定后进行，主要在调整植入电极的电流图，使患者有最佳的听觉刺激，通常需要经过5-6次的调整，电流图才可趋于稳定。此时听觉语言康复训练将可接续进行。 4、术后听觉语言康复： 术后听力语言康复是持续的过程，可以在医院、学校或原有的康复机构进行。人工耳蜗使用的经验越久，接受康复训练的时间越长，家长投入教导聋童的时间越多，效果愈显著。 人工耳蜗费用： 目前世界上只有澳大利亚、奥地利、美国等国家的产品，均在10-20万元以上；国产人工耳蜗也已经正在投入使用。 3岁以下小儿患者可向厦门残联或所在地残联申请国家政府捐赠、王永庆先生“听力重建启聪行动”捐赠人工耳蜗；也可以向当地政府残联、红十市会以及各社会团体申请一定的经济补助。 重度极重度耳聋者的患者人工耳蜗植入说明 听障者可依听力受损发生时是否已具有语言能力，可以分为语前或语后耳聋两种。 学语后（会说话有语言能力）重度极重度耳聋之成人、孩童；5岁以前学语前（不会说话）失聪儿童植入人工耳蜗后效果最佳。 语后失聪的原因，可由打针或化学治疗所使用的耳毒性药物、脑膜炎波及内耳、车祸外伤、自然老化的老年性失聪、解剖构造异常产生的大前庭导水管和特殊疾病如耳硬化症等因素造成。语后失聪甚至重度极重度聋患者，应尽早进行人工耳蜗植入手术，因为如果长时间没有听力，大脑长期得不到言语刺激，他的言语能力可能会慢慢退化，以后再做人工耳蜗植入可能也就要花更多的时间来进行康复训练。 人工耳蜗植入对于语前聋的小儿来话，手术后语言康复训练很重要，不仅是康复学校老师的努力工作，聋儿的家人对聋儿的康复也起着相当重要的角色。 厦门长庚医院2009年第一批接受人工耳蜗植入的患儿，相当多的经语言训练，恢复了语言，并可以进入正常幼儿园及小学。这些小朋友语言康复效果好的，如果不是注意到他（她）们有戴个人工耳蜗，其实和正常的小朋友没有什么不同。 8岁康姓小朋友，上了二年级，因为患有大前庭导水管，听力渐进下降，其学习成绩越来越差，语言能力也渐进变差，原来的助听器使用已经没法与他人达到有效沟通，以及也难学到新知识，经厦门长庚医院评估后植入人工耳蜗。在使用人工耳蜗半年后经由语言治疗师评估，确认患者对环境声音的察觉、语言的辨认，还有沟通效度的提升等方面，皆有惊人的进展，如今康姓小朋友又重新回到小学，回到他的小伙伴中间，重新开始多彩的学校生活。 29岁来自闽西的小兰先生，因为儿时生病注射庆大霉素、链霉素而导致听力渐进下降，最后到了全聋，助听器对他毫无帮助。来厦门打工也无法与他人交流沟通，工作遇到困难。在家人的支持下做了人工耳蜗植入手术，现在他找到新的工作，并能通过电话与亲人交流，增进了亲情。 最后需要再说明的是： 人工耳蜗植入手术后不似人工心脏、人工关节、肾移植等新植入的器官可立即正常运作，必须通过多次调整人工耳蜗的工作电图，加以长期的听觉康复训练，才能诱发语言的发展，达到与人沟通和融入社会的最终目标。因此医疗团队需包含耳科医师、儿童心理科医师、听力师、语言治疗师、社会工作者、心理师及其它相关专科专业成员，提供咨询和治疗等服务。 每一位人工耳蜗植入的患者有不同的潜能和需求。虽然每一位都呈现严重受损的听觉，但是其它相关的状况则完全不同。这些因素包括病人的年龄，失聪的年纪、病因和过程；个别的智力、认知、注意力、性格；目前所拥有的语音听知觉、语言能力和其它知觉(视觉)、动作技能的发展；过去所接受的教育模式以及整体的家庭支持度等。医疗团队必须事先评估这些因素，才能决定患者是否为合适的植入者。而充份的术前沟通是非常重要的，因为个人对人工耳蜗了解的程度、想要植入的动机、以及正确、实际的期望值以及家长在术前听觉语言康复、术后听觉语言康复过程中所能参与、投入的时间和意愿乃至于教育安置能否妥善安排、社会资源能否顺利取得等等都会影响最后的成效和满意度。 我们由衷希望由患者、家庭、医疗专业人员以及教育单位的努力，使得听障者不仅能借助人工耳蜗而听得见，更能听的懂，能有好的语言发展，和一般人同样的独立，接受正常的教育、工作，而共同贡献社会。 （注：部分内容摘自人工耳蜗网站及台湾长庚医院耳鼻喉科网站）

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